异体骨髓干细胞移植后假肥大型肌营养不良症模型鼠膈肌dystrophin表达及病理改变
张雅妮
张成
于美娟
王淑辉
李美山
黄慧
熊符
冯善伟
柳太云
卢锡林
1.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100802.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100803.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100804.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100805.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100806.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100807.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100808.中山大学第一医院神经科,广东,广州,5100809.中山大学第一医院神经科,广东,广州,51008010.中山大学第一医院神经科,广东,广州,510080
摘要：目的探讨骨髓干细胞移植对假肥大型肌营养不良症(DMD)模型鼠-mdx鼠膈肌的治疗效果.方法取雄性SD大鼠骨髓干细胞经尾静脉植入放疗处理后的8周龄雌性mdx鼠(n=18),于移植后4、8、12周各取6只mdx鼠的膈肌行HE染色、抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫荧光检测以及dystrophin mRNA的RT-PCR分析,同时用正常C57鼠及放疗而未移植的mdx鼠作为对照,另进行PCR反应检测实验鼠膈肌内Sry(Y染色体的性别决定区)基因.结果移植后mdx鼠膈肌间质内炎性细胞浸润较放疗而未移植mdx鼠有所减少;移植后核中心移位纤维比例[移植后4、8、12周分别为(15.58±0.91)%、(12.50±1.87)%、(10.17%±1.17)%]较未移植mdx鼠(19.5±1.87)%显著减少.移植后dystrophin免疫荧光阳性细胞比例[移植后4、8、12周分别为(1.00±0.32)%、(6.00±1.05)%、(11.92±1.11%)]较未移植mdx鼠(0.17±0.41)%显著增加.RT-PCR结果显示C57鼠膈肌的dystrophinmRNA相对含量(0.63±0.04)最高;而未移植mdx鼠的膈肌中未检测到dystrophinmRNA;移植后的mdx鼠膈肌中mRNA的表达水平(移植后4、8、12周分别为0.19±0.05、0.26±0.06、0.36±0.04)随时间推移逐渐增高;移植后各时间点mdx鼠膈肌Sry基因均为阳性.结论骨髓干细胞系统移植mdx鼠可以恢复部分膈肌的dystrophin表达,改善膈肌的病理,骨髓干细胞移植有希望成为全身治疗DMD的有效方法.
关键词：假肥大型肌营养不良症mdx鼠膈肌骨髓移植抗肌萎缩蛋白
分类号：R392.4(医学免疫学)R457.7(治疗学)
资助基金：中国科学院项目（非规范项目）(30370510)广东省博士启动基金(31693)卫生部临床学科重点项目(2001321)广东省博士启动基金(20030558058)教育部高校骨干教师资助计划(082004)
论文发表日期：2006-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 53-58 )
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