脑淀粉样血管病相关炎症的临床、影像及预后分析
李维1
周颖1
陈婵娟1
谷文萍2
侯德仁3
薛群4
谭红1
1.长沙市第一医院神经医学中心,湖南 长沙 4100052.中南大学湘雅医院神经内科,湖南 长沙 4100083.中南大学湘雅三医院神经内科,湖南 长沙 4100134.苏州大学附属第一医院神经内科,江苏 苏州 215006
摘要：目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症患者临床表现、影像特点及预后.方法 回顾性分析我医院收治的7例脑淀粉样血管病相关炎症患者的临床表现、头部MRI检查、血和/或脑脊液检验、药物治疗及预后等临床资料.结果 临床表现:急性起病5例,亚急性起病2例;4例患者存在局灶性神经功能缺损,5例患者存在急性认知功能减退,3例患者有头痛表现,1例患者有痫性发作;所有患者均无意识障碍.头部MRI检查:7例患者磁敏感加权成像均可见皮层及皮层下大量弥漫分布的脑微出血,5例患者磁敏感加权成像发现皮质表面铁沉积,2例患者存在凸面蛛网膜下腔出血;7例患者T2WI和Flair均可见皮层及皮质下片状非对称性白质高信号,3例患者头部增强扫描见软脑膜强化,5例患者治疗后头部Flair显示皮质下白质异常信号范围缩小.血或脑脊液检验:6例患者行血载脂蛋白E基因筛查,其中ε4/ε4基因型3例,ε2/ε4基因型2例,ε3/ε4基因型1例;4例患者行脑脊液检验,其中3例患者脑脊液蛋白轻度增高,2例患者脑脊液红细胞稍高,2例患者脑脊液Aβ40和Aβ42水平下降.药物治疗:4例患者接受了糖皮质激素治疗,3例仅予以对症支持治疗.预后:4例经糖皮质激素治疗的患者其临床症状及影像均明显好转,1例患者仅予以对症支持治疗临床症状及影像学亦有改善.结论 脑淀粉样血管病相关炎症患者主要临床特点为局灶性神经功能缺损、认知功能障碍及头痛;磁共振主要特点是皮层及皮质下片状非对称性白质高信号及脑微出血,增强扫描部分患者有软脑膜不同程度强化;糖皮质激素治疗可使多数患者获益,但部分轻症患者亦可出现自发的临床症状和影像学改善.
关键词：脑淀粉样血管病相关炎症载脂蛋白E基因脑微出血磁敏感加权成像免疫抑制治疗
资助基金：长沙市自然科学基金项目(Kq2202008)湖南省自然科学基金项目(2023JJ6039)湖南省自然科学基金项目(2020JJ8101)长沙市科技局(Kq2001004)湖南省重点研发计划(2023sk2019)
论文发表日期：2023-10-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 805-810 )
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