肝豆状核变性相关原发性肝癌的临床特征
王丽苹1
何婷婷1
王仲霞2
闫丽萍3
余思邈1
景婧1
张傲哲1
孙永强1
王鑫1
任岳波1
王睿林1
1.中国人民解放军总医院肝病医学部中西医结合肝胆病科,北京 1000392.中国人民解放军总医院第五医学中心营养科,北京 1000393.中国人民解放军总医院肝病医学部门脉高压科,北京 100039
摘要：目的 分析肝豆状核变性相关原发性肝癌的临床特征,为其临床诊疗提供参考.方法 回顾性分析2022年1月～2024年12月解放军总医院第五医学中心9例肝豆状核变性相关原发性肝癌患者的临床资料,包括人口学信息、临床特征、实验室指标、诊疗方式及预后情况.结果 9例患者中男6例、女3例,确诊肝癌时年龄为22～66(43.6±15.2)岁,均合并肝硬化(Child-Pugh分级A级3例、B级4例、C级2例);甲胎蛋白阴性8例、阳性1例,角膜Kayser-Fleischer环阳性6例.肿瘤分期以早期为主(巴塞罗那临床肝癌分期A期、中国肝癌分期Ⅰa期各6例).治疗采用个体化方案:4例行消融(1例射频消融、3例微波消融),3例行经皮肝动脉化疗栓塞(TACE),2例保守治疗.3例患者分别于术后5、13、18个月复发,首次复发后均予TACE治疗,其中1例二次复发后予TACE联合微波消融治疗.预后方面,仅1例晚期患者死亡,其余8例均好转.结论 肝豆状核变性相关原发性肝癌均继发于肝硬化,其发病年龄跨度大、病情隐匿且甲胎蛋白多呈阴性,早期诊断难度较高;术后复发风险高,且复发间隔存在差异.临床医师需对肝豆状核变性进展至肝硬化的患者加强长期随访,建议采用增强MRI动态监测以提升早期诊断率,早诊早治是改善该病预后的关键.
关键词：肝豆状核变性原发性肝癌诊断治疗
资助基金：国家科技重大专项(2024ZD0526203)
论文发表日期：2026-01-20
在线出版日期：2026-02-04（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 23-29 )
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