以脑梗死为表现的Evans综合征1例

陈斗佳

摘要：患者，女，30岁，因排茶色尿伴头昏、乏力1个月，言语不清5 d，于2013年10月1日入院。患者1个月前感冒后发现排茶色尿，渐感觉头昏、乏力，无发热、腰痛及皮肤出血表现；未引起重视故未就诊；近5d来家人发现患者交谈时言语不清，思维混乱，定向力障碍；无发热、呕吐、抽搐和大小便失禁。既往10年前因全身皮肤瘀点诊断特发性血小板减少性紫癜（ immune thrombocy-topenic purpura，ITP），使用糖皮质激素治疗缓解后未再发病。体格检查：体温37.3℃，脉搏120次／min，呼吸20次／min，血压120／70 mmHg。发育正常，重度贫血貌，面色黄染，体格检查欠合作，吐字不清；全身皮肤黏膜黄染，浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心脏未见异常，肝脏不大，脾脏肋下2 cm，双肾区无叩击痛，双下肢散在出血点。辅助检查：入院多次血常规WBC （7～9）×109· L-1， Hb 30～50 g／L， MCV 116.5 fL，MCH 45.1 pg，MCHC 387 g／L，Plt（3～21）×109· L-1。网织红细胞绝对值285.3×109· L-1，网织红细胞百分比39％。红细胞抗体阳性，血小板抗体阳性。尿常规尿蛋白（＋＋＋），尿胆原（＋＋＋）。骨髓像：红系增生旺盛，晚幼红细胞比例49％，中幼红细胞0.5％，易见炭核样晚幼红细胞，成熟红细胞大小不均，件较多球形红细胞约占5％，易见嗜多色性红细胞，可见点彩红细胞；巨核细胞320只，有成熟停滞现象，产板巨核细胞比例减少。外周涂片：计数100个白细胞见98个有核红细胞；未见破碎红细胞碎片。抗人球蛋白试验（ Coombs′试验）阳性。血小板相关抗体 IgG 阳性。总胆红素50.4μmol／L，间接胆红素41.8μmol／L，直接胆红素8.6μmol／L。抗核抗体谱正常。凝血功能正常。胸片提示肺纹理增粗。头颅CT提示左额叶脑梗死。腹部B超提示脾大。诊断为Evans 综合征并脑梗死。确诊后给予地塞米松10 mg静脉滴注，1次／d，1周后复查血小板升至50×109· L-1，血红蛋白稳定在80 g／L，针对脑梗死在神经内科会诊协助诊治下神志渐恢复，患者病情稳定带激素（泼尼松）出院随诊，目前患者规律随访中。