视神经脊髓炎／视神经脊髓炎谱系疾病的诊断：争议中进展
高聪
龙友明
1.广州医科大学附属第二医院神经内科 广州5102602.广州医科大学附属第二医院神经内科 广州510260
摘要：自从视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica ，NMO）的名称和定义提出后，许多的临床标准被提出来诊断该疾病。开始时NMO定义强调了单时相过程［同时出现视神经炎（optic neuritis，ON）和横贯性脊髓炎（transverse myelitis， TM）或相继出现］。到1890年，Gault和Devic提出诊断标准：严格要求病例要双侧ON和TM同时出现或数周内相继出现；其他的中枢神经系统体征可轻微改变。1999年，Mayo医学院开展了系列研究，Wingerchuk 等更改了Devic定义并组织多次会议来阐明NMO的临床特征、病理学、免疫学和影像学特点。 WINGERCHUK等［1］提出1999年标准，强调NMO患者出现ON（双侧或单侧）、急性脊髓炎，无其他中枢神经系统证据的病灶，他们认为大部分NMO有复发过程，单时相患者具有更严重的指数事件，超过1／3的患者脑脊液的细胞数超过50· mm-3，90％患者脊髓MRI示病灶超过3个脊椎节段。尽管有1999年标准的提出，NMO与多发性硬化（ multiple sclerosis ，MS）在临床症状、病理学和客观指标（ MRI，脑脊液特征等）表现相互重叠，使到两者鉴别仍然是非常困难，尤其是日本提出的视神经脊髓型MS（ optical-spinal MS ）是否纳入NMO病谱存在较大的争议。随着临床上、组织病理学和免疫学研究进展，尤其是水通道蛋白-4（ aquaporin -4， AQP4）抗体的发现，目前公认NMO与MS 是两种不同的疾病实体。
机标关键词：视神经脊髓炎谱系疾病中枢神经系统组织病理学临床症状患者诊断标准
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 2477-2481 )