Ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变帕金森转基因果蝇的保护作用
陈梅玲
李清华
曾爱源
林小慧
彭天婵
1.桂林医学院附属医院神经内科 广西桂林5410012.桂林医学院附属医院神经内科 广西桂林5410013.桂林医学院附属医院神经内科 广西桂林5410014.桂林医学院附属医院神经内科 广西桂林5410015.桂林医学院附属医院神经内科 广西桂林541001
摘要：目的 探讨突变型ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变帕金森转基因果蝇表型的影响及其机制.方法 选用MHC-GAL4肌肉启动子,运用遗传学方法,构建正常组(W1118/y;MHC-GAL4/+)、PD疾病模型组(PINK1 B9/y;MHC-GAL4/+)、ataxin-3干预组(PINK1 B9/y;MJDtr-Q84/MHC-GAL4),记录各组果蝇表型特征.通过电镜观察线粒体形态结构,ATP试剂盒检测各组ATP含量,应用实时荧光定量PCR技术检测ND42转录水平,蛋白免疫印迹western blot检测NDUFS3蛋白表达量.结果 与正常野生型果蝇比较,PD疾病模型组果蝇翅膀发育异常,飞行能力差,线粒体形态结构改变,ATP产量降低,ND42 mRNA和NDUFS3蛋白表达量均下调.利用ataxin-3(MJDtr-Q84)干预PD组果蝇后,明显保护其翅膀形态及飞行能力,并恢复线粒体线粒体形态及功能.结论 Ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变PD转基因果蝇模型具有保护作用,该保护作用与线粒体功能有关,为帕金森病的治疗提供实验基础和新的研究方向.
关键词：帕金森转基因果蝇ataxin-3(MJDtr-Q84)线粒体氧化呼吸链复合物Ⅰ线粒体功能
资助基金：国家自然科学基金(81360488)国家自然科学基金(81560582)国家自然科学基金(31460256)广西壮族自治区研究生教育创新计划(YCSZ2015217)
论文发表日期：2018-10-20
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 3159-3164 )
英文信息