妊娠合并重度凝血因子Ⅺ缺乏症二例
赵鑫
陈秀雯
王雅楠
王长智
张夏兰
515041 汕头大学医学院第二附属医院妇产科
摘要：凝血因子Ⅺ缺乏症是一种罕见的常染色体遗传性出血性疾病,患病率约为百万分之一.杂合子携带者常无明显出血倾向,纯合子或复合杂合子携带者常伴有严重凝血因子Ⅺ缺乏.妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症尤其少见,国内鲜有报道.报告2例妊娠合并重度凝血因子Ⅺ缺乏症病例,其中1例为凝血因子Ⅺ复合杂合突变型.2例患者产检时均诊断为重度凝血因子Ⅺ缺乏症,入院后经多学科会诊,评估2例患者无阴道分娩禁忌证,建议经阴道顺产,在临产后使用抗纤溶药物,在严密监护下经阴道分娩健康活婴,分娩后予氨甲环酸抗纤溶及强效宫缩剂加强子宫收缩治疗.产后予双下肢气压治疗预防血栓形成,住院观察4 d,母儿无并发症后出院.通过回顾病例的病史资料及临床诊疗过程并复习相关文献,旨在增加对本病的认识,积累更多的临床诊疗经验.
关键词：凝固蛋白紊乱因子Ⅺ血液凝集障碍遗传性围产期管理病例报告
论文发表日期：2025-04-15
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 161-164,186 )
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