多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析
刘宏雷1
易力2
杨建凯3
郭闪4
褚晓磊4
1.050011 河北省石家庄市第三医院神经外科2.河北医科大学第二医院病理科3.河北医科大学第二医院神经外科4.050011 河北省石家庄市第三医院病理科
摘要：目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病理特征和病理诊断问题.方法 回顾性分析河北医科大学第二医院2017年8月至2020年8月确诊的31例PXA的临床、病理特点及分子遗传学改变.结果 本组31例PXA中,男15例,女16例,发病年龄3-69岁,中位年龄37岁.临床表现以癫痫和头痛为主.影像学结果主要为大脑浅表的囊实性占位,以颞叶和额叶最常见.组织学检查WHO分级Ⅱ级22例,可见梭形细胞混合单核或多核巨细胞,细胞内脂质聚集,并可见嗜伊红颗粒小体,灶性淋巴细胞聚集,9例Ⅲ级病例中部分区域核分裂象≥5个/10HFP,伴有或不伴有坏死.免疫组化结果显示肿瘤细胞100％表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、巢蛋白(Nestin)、Vimentin、Oligo-2和S-100,Ⅱ级和Ⅲ级PXA中CD34阳性率分别为63.6(14/22)和44.4％(4/9),P53、NF和Syn有不同程度的表达,而IDH1、ATRX、EMA和NeuN均呈阴性表达.荧光PCR结果显示在PXAⅡ级中BRAF V600E突变率为40.9％(9/22),TERT突变率为4.5％(1/22),Ⅲ级中BRAF V600E突变率为33.3％(3/9),TERT突变率均为44.4％(4/9),IDH1 R132H在所有病例中均为野生型.荧光原位杂交结果显示1例PXAⅢ级病例中存在19q缺失,其余病例均未见1p和19q缺失.结论 PXA是一种少见的好发于大脑半球浅表位置的肿瘤,儿童及青年人多见,诊断主要依靠病理形态、免疫组织化学检查及分子检测结果,其预后相对较好,需要与其他多种中枢神经系统肿瘤鉴别.
关键词：中枢神经系统肿瘤多形性黄色星形细胞瘤诊断鉴别诊断
分类号：R739.4(神经系肿瘤)
资助基金：石家庄市科技计划项目(131461183)
论文发表日期：2022-09-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 2734-2737,2742 )
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