人类Creutzfeldt-Jakob病临床进展
张天玲
陈晟
1.上海第六人民医院,上海,2002332.上海第六人民医院,上海,200233
摘要： 1 概述
Creutzfeldt-Jakob病(克-雅氏病)是较为罕见的中枢神经系统变性疾病[1],其发病率约为每年每百万人口1～2例.现被证实它是由一种传染性朊蛋白所造成的.该病已经有很长的历史了.早在1920年,Creutzfeldt和Jakob两位医生就报道共6例不明原因的进行性痴呆,肌阵挛,小脑共济失调的病人,他们病程多短于1年[2].后经病理解剖发现这6例病人大脑都有不同程度的海绵状变的共同病理改变.当时就以这两位医生姓名来命名本病.随后的数年中又陆续有本病的报道.直到1997年美国学者Prusiner发现导致克-雅病的元凶是一种朊蛋白,因此他也获得诺贝尔医学奖.人类朊蛋白(Prion Protein, PrP)是位于第20号染色体短臂上PRNP基因所编码的膜结合蛋白[3].这个PRNP基因的突变已经被证实可导致家族性克-雅病的发生[4].
关键词：克-亚综合征综述
分类号：R741(神经病学)
论文发表日期：2004-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 223-225 )