布-加综合征一例长期误诊

闻炜; 胡大荣; 李亚非; 姚鹏

doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2001.04.019

摘要： 1 病例资料男,39岁.因间断乏力、腹胀、上肢麻木、恶心23年,加重1个月入院.患者于1977年曾因尿检验异常诊断为"肾炎”.1980年劳累后出现乏力、腹胀、上肢麻木、恶心、呕吐、肝功能异常,在当地医院诊断为"肝炎、末梢神经炎”给予对症治疗.至1985年腹胀加重,B超检查有少量腹水,乙肝病毒标志物检测阳性,又诊断为"乙型肝炎、肝硬化失代偿”,对症治疗后症状始终未消失.近1个月感乏力明显,住院治疗.查体:体温36.5℃,脉搏85/min,呼吸20/min,血压100/80 mmHg.巩膜无黄染,肝掌(+)、蜘蛛痣(+),无颈静脉怒张.心肺听诊未闻异常.腹软无压痛,肝右肋下3.0 cm,质中,脾未触及,移动性浊音(-),下肢无凹陷性水肿.肝功能:丙氨酸转氨酶74 U/L,胆红素正常,总蛋白66 g/L,白蛋白44.8 g/L,尿素氮7.4 mmol/L,肌酐79 μmol/L,甲胎蛋白(-).乙肝病毒标志物:e抗体(+).脯肽酶1 738 U/L,Ⅳ型胶原105 ng/L.B超检查示肝回声稍增强,分布欠均匀,肝静脉迂曲,扩张,肝静脉间、肝静脉与下腔静脉间有交通支形成,下腔静脉近右心房处管腔狭窄,门静脉宽1.3 cm,脾增厚.右颈静脉造影示右颈静脉重度狭窄,近心端闭塞,造影剂经粗大的侧支循环至左颈静脉进入左锁骨下静脉回流,左颈静脉也可见多处狭窄.后改由右侧头静脉插管同时造影,在距右心房约3.0 cm处,见下腔静脉肝后段闭塞,肝静脉明显增粗、迂曲、回流方向向下,经右肾静脉、腰旁静脉丛、右髂静脉等侧支回流.诊断:①布-加综合征,下腔静脉节段性狭窄;②双侧颈静脉狭窄闭塞;③肝硬化.使用RUPS-100穿刺系统,经下腔静脉狭窄处向右心房穿刺,先后用直径10 mm和23 mm球囊扩张穿刺道,再置入3.0 cm×7.5 cm"Z”型支架1枚,术后造影血流进入右心房通畅,下腔静脉压力由平均6.5 mmHg减为0.5 mmHg.治疗后肝、肾功能均恢复正常.