再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例分析
冯璜
苏州大学附属第一医院消化科, 江苏 苏州,215006
摘要：目的 探讨以腹痛为主要表现的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的临床特点及发病机制.方法 回顾分析1例以腹痛为主要表现的AA-PNH综合征的临床资料.结果 患者因反复发作性腹痛伴发热2个月,加重1d入院.有再生障碍性贫血史1年余.入院3d内血红蛋白降至74.0 g/L,网织红细胞0.04;尿隐血(++)；血总胆红素56.0μmol/L,直接胆红索23.2μmol/L；进一步查CD59阴性,CD59阴性红细胞0.135、粒细胞0.249.请血液科医师会诊后确诊为AA-PNH综合征,予相应治疗,病情好转出院.结论 AA-PNH综合征主要特征为反复发作的慢性血管内溶血,可以腹痛为主要表现,发病机制可能与溶血和微血栓形成有关.
关键词：贫血再生障碍性血红蛋白尿阵发性腹痛
分类号：R556.5(血液及淋巴系疾病)R556.64(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 30-31 )