IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析
杜海宽
赵雪琦
066000 河北 秦皇岛,北京大学第三医院秦皇岛医院普外科
摘要：目的 探讨IgG4 相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施.方法 回顾分析2021 年3 月—2022 年6 月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2 例病例资料.结果 2 例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗.手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4 检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC.确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4 均处于正常水平.结论 IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4 检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生.
关键词：IgG4相关性硬化性胆管炎误诊胆管肿瘤IgG4糖皮质激素鉴别诊断病理学检查
分类号：R575.7(消化系及腹部疾病)
资助基金：秦皇岛市科技计划自筹项目(201902A138)
论文发表日期：2024-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 12-15 )
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