新疆儿童胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理研究

宋新兰; 付娟娟

摘要：目的：探讨新疆儿童胚胎性横纹肌肉瘤（ ERMS）的临床病理及免疫组化特点。方法回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院病理科2008年1月至2014年12月存档的20例ERMS患儿的临床病理资料、组织学特点及免疫学表型。结果20例ERMS中男性11例，女性9例，发病年龄10个月～18岁，平均年龄6．4岁，85．0％的患儿在10岁前发病；以少数名族为主，其中维吾尔族12例，汉族5例，其他民族3例；原发部位包括头颈部10例、四肢3例、泌尿生殖系统3例、躯干2例、肺部及盆腔各1例，临床表现因发病部位不同而各异。20例 ERMS 中有1例为葡萄状亚型，肿瘤组织 Vimentin、Desmin、MyoD1、Myogenin及CD99的阳性率分别为100．0％、90．0％、55．0％、90．0％和50．0％。结论 ERMS好发于10岁以前的儿童，男性多见，多发生于头颈部位，临床表现因发病部位不同而各异，少数民族明显高于汉族，组织形态学及免疫组化对诊断ERMS有重要参考价值。