ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例
杨慧芳1
黄庞宁2
何靖1
刘安平1
古学奎1
1.510405 广州 广州中医药大学第一附属医院血液科2.510405 广州中医药大学第一临床学院
摘要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . 根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性两大类,前者具有明确的遗传基因缺陷,多见于儿童,后者多由恶性肿瘤、感染和风湿免疫疾病等引起,常见于成人[2] . 淋巴瘤相关 HPS(lymphoma-associated HPS,LAHS)是继发性 HPS 的常见类型,其病情凶险,临床特征不典型,早期漏诊、误诊率高,疗效差,预后不佳. LAHS中间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)合并 HPS 的发病率低,相关报道少见,目前对该病认识尚不足,缺乏标准的治疗方案. 我科成功诊治 1 例间变性淋巴瘤激酶 ALK(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性 ALCL 合并HPS 的患者,现将其临床资料及治疗经过报告如下.
关键词：间变大细胞淋巴瘤噬血细胞综合征间变性淋巴瘤激酶西达本胺急性胰腺炎
分类号：R733.4(造血器及淋巴系肿瘤)
论文发表日期：2021-04-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 383-384 )