肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理观察
赵苏苏1
余慧萍2
徐佳佳3
周家华4
章宜芬1
余泽前4
1.210029 南京 南京中医药大学附属医院 江苏省中医院病理科2.210008 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科3.210009 东南大学附属中大医院病理科4.210009 东南大学附属中大医院肝胆胰中心
摘要：目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2016年10月至2021年3月10例肝脏PEComa的临床表现、影像学表现、组织病理学特征、治疗及预后.结果 10例患者中,女性7例,男性3例;年龄30～74岁;除1例有背部疼痛、腹胀外,其余9例均无相关临床症状;肝左叶2例,肝右叶8例;肿瘤最大径为0.8 cm～6.5 cm,肿块与周围肝脏组织界限均较清楚;术前影像学检查仅2例诊断倾向PEComa;10例患者均接受手术切除;术后随访5～58个月,10例患者中除1例失访外均无复发和转移.显微镜下肿瘤细胞主要由上皮样细胞和脂肪细胞组成,以上皮样细胞占优势.免疫组化检查显示,肿瘤细胞均表达HMB-45、Malen-A、SMA和Vimentin,不表达CK、EMA、AFP和CD117,p53呈野生型,Ki-67均<5％.结论 肝脏PEComa在影像学和病理形态学上都可以高度模拟肝细胞来源的肿瘤或者病变,其诊断和鉴别诊断应结合其特殊的影像学、病理形态学和免疫表型.肝脏PEComa患者预后良好.
关键词：肝脏肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征
分类号：R735.7(消化系肿瘤)
资助基金：国家自然科学基金(81502505)江苏省卫生健康委医学科研项目(M2020062)
论文发表日期：2023-03-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 258-262 )
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