头颈部低分化脊索瘤临床病理分析和预后评估
何文源
赖续文
曾伟鹏
喻玲
王卓才
王蔚
510010 广州 中国人民解放军南部战区总医院病理科
摘要：目的 探讨低分化脊索瘤(PDC)的临床病理特点及鉴别诊断,并评估其预后.方法 收集2006年1月至2022年6月解放军南部战区总医院6例头颈部PDC患者的临床和影像学资料,采用HE染色、免疫组织化学染色和荧光原位杂交(FISH)检测,探讨其临床病理特征及预后.结果 6例患者中,女性5例,男性1例;年龄4～37岁,中位年龄15岁;肿瘤位于颈椎4例,颅底2例.镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状或弥漫片状分布,巢团中央可见坏死,部分瘤细胞呈横纹肌样,细胞核呈囊泡状,核仁明显,核分裂象多少不等,间质淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润.免疫表型:6例肿瘤细胞CK、EMA、Vimentin和Brachyury均弥漫阳性,SMARCB1/INI1核表达均缺失,Ki-67增殖指数10％～50％不等.5例患者行肿瘤大部分切除术,1例仅放化疗.5例患者获随访,分别于首诊后2～17个月死亡,中位生存时间5个月.结论 颈椎亦是PDC好发部位,常因缺乏经典脊索瘤形态特征而易于误诊,但免疫表型与经典脊索瘤相同,SMARCB1/INI1核表达缺失是重要诊断线索.PDC易复发及转移,预后差.
关键词：脊索瘤低分化颈椎SMARCB1/INI1预后
分类号：R730(一般性问题)
论文发表日期：2024-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 489-493 )
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