四种遗传性鱼鳞病临床表型和组织病理的比较研究
何玉清
张锡宝
张三泉
罗权
罗育武
钟道清
刘福荣
1.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100952.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100953.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100954.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100955.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100956.广州市皮肤病防治所,广东,广州,5100957.广州市皮肤病防治所,广东,广州,510095
摘要：目的:比较四种鱼鳞病(寻常型鱼鳞病;X-连锁鱼鳞病;板层状鱼鳞病;大疱性鱼鳞病)临床表型和组织病理的差异.方法:对鱼鳞病患者进行临床表型分析、皮损组织病理和电镜检测.结果:1.寻常型鱼鳞病:浅褐色多角形鳞屑,组织病理角化过度伴局灶性角化不全,颗粒层变薄;电镜示透明角质颗粒数量减少且结构异常.2.X-连锁鱼鳞病:粗大深褐色鳞屑,组织病理中度角化过度,颗粒层正常或稍增厚.3.板层状鱼鳞病:粗大黑色板样鳞屑,组织病理致密板层状角化过度伴灶性角化不全,局灶颗粒层增厚,棘层不规则增生肥厚;电镜示角质包膜异常.4.大疱性鱼鳞病:棕色疣状鳞屑,组织病理致密角化过度,颗粒层显著增厚,颗粒层及棘层中上部细胞核周空泡改变.电镜可见异常角蛋白分布于基底层以上全部表皮,棘细胞松解,颗粒层细胞核周围有异常聚集的角蛋白丝.结论:四种鱼鳞病患者临床表型、组织病理和严重程度有明显差异.
关键词：寻常型鱼鳞病X性连锁遗传鱼鳞病板层状鱼鳞病大疱性鱼鳞病临床表型组织病理
分类号：R758.5+2(皮肤病学与性病学)
资助基金：广东省自然科学基金资助项目(06021655)广州市卫生局重点资助项目(2006Zdi07)
论文发表日期：2008-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 200-204 )
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