结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例并文献复习
姚雨盈1
李希清2
马坚池2
罗益金2
刘凤洁2
1.中山大学附属第八医院,广东 深圳 5180002.中山大学孙逸仙纪念医院,广东 广州 510000
摘要：目的 报告1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病并对相关文献进行复习,提高临床医生对该病的认识.方法 收集1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病患者的临床特点、组织病理等结果并进行分析.结果 患者男,40岁.面颊部可见不规则淡红色斑片,上覆少许鳞屑,部分萎缩,胸背部、腹部及双上肢近端可见多发密集绿豆大小皮色结节.抗核抗体阳性.早期结节病理可见真皮黏蛋白沉积,后期红斑病理符合典型结节性皮肤狼疮黏蛋白病表现,可见毛囊角栓,表皮萎缩,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层血管及附属器周围淋巴细胞浸润及较多黏蛋白沉积.直接免疫荧光示IgM、C3基底膜荧光阳性.目前无肾脏、血液等系统受累.结合临床及辅助检查诊断为结节性皮肤狼疮黏蛋白病.患者对系统应用糖皮质激素联合羟氯喹治疗应答反应好.结论 结节性皮肤狼疮黏蛋白病作为一类临床少见且发病机制不明的罕见病,皮肤科医师在熟悉其典型皮疹及病理改变的情况下,仍有可能在临床上早期识别并诊断该疾病.皮肤科医师应加强对该病的认识和警惕.
关键词：黏蛋白沉积症结节性皮肤狼疮黏蛋白病皮肤表现
资助基金：广东省医师协会皮肤研究专项课题(20210102)
论文发表日期：2024-04-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 252-257 )
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