1例角蛋白异常表达胆囊孤立性髓系肉瘤的诊断及鉴别诊断
王龙1
陈忠蛟1
伍红艳2
王晓东1
郭德玉1
1.贵黔国际总医院病理科,贵阳5500042.贵州医科大学医药卫生管理学院
摘要：目的 总结角蛋白异常表达胆囊孤立性髓系肉瘤(IMS)的有效诊断及鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1例角蛋白异常表达IMS患者的临床资料.结果 患者因"无明显诱因腹痛伴皮肤瘙痒2月余,加重3 d"入院.腹部CT显示肝内胆管明显扩展,并可见肝右叶呈斑片状异常灌注征象;胆囊壁近胆囊颈部、胆总管上段及肝门部胆管壁明显增厚.术前诊断考虑胆管癌.术中胆总管切缘组织送检快速冰冻病理诊断:黏膜组织慢性炎.术后病理组织切片显示胆囊壁组织固有结构破坏,代之以大量淋巴样肿瘤细胞弥漫性浸润.肿瘤细胞免疫组化标记:CK、CD117、MPO、CD43阳性表达,而CK20、CK7、EMA、CD20、CD3等上皮及淋巴细胞标记均阴性,病理诊断为胆囊髓系肉瘤,请结合临床除外白血病.进一步骨髓涂片及组织学检查、流式细胞学检查均未见异常.临床最终诊断:胆囊IMS,肿瘤侵及肝组织.术后给予IA方案化疗,目前患者状态良好.结论 发生于胆囊的IMS临床上罕见,其临床症状及影像学检查均与胆管癌相似,尤其是异常表达角蛋白对于诊断更为困难,主要依靠免疫组化病理检查对此病进行诊断及与其他疾病进行鉴别诊断.
关键词：角蛋白髓系肉瘤孤立性髓系肉瘤胆管癌
分类号：R735.8(消化系肿瘤)
论文发表日期：2022-04-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 67-70 )