CRLF2基因重排的成人费城染色体样急性淋巴细胞白血病临床资料分析
许国发1
王曼2
陈苏宁2
仇惠英2
1.重庆大学附属涪陵医院肿瘤血液科,重庆400800;苏州大学第一附属医院血液科2.苏州大学第一附属医院血液科
摘要：目的 探讨细胞因子受体样因子2(CRLF2)基因重排的成人费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、治疗手段及预后.方法 对9例CRLF2基因重排的成人Ph-like ALL患者的临床资料进行回顾性分析.结果 9例患者中,男7例、女2例,中位发病年龄26岁,中位白细胞计数21.64×109/L,对手基因有P2RY8、IGH,合并JAK2基因突变5例,合并BCORL1、NRAS、PTPN11基因突变各2例.采用芦可替尼靶向治疗4例,嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗4例,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)6例.6例诱导化疗末达完全缓解,其中微小残留病灶阳性4例、微小残留病灶状态未知2例,3例未缓解,总反应率为66.67％.中位达完全缓解时间为36 d,中位微小残留病灶阴性时间为97 d.4例行CAR-T治疗的患者总反应率为100％,6例经allo-HSCT治疗的患者均达微小残留病灶阴性.至末次随访,3例肿瘤复发;7例存活、2例死亡,死亡原因为颅脑出血和肿瘤复发.结论 CRLF2基因重排的成人Ph-like ALL易合并高白细胞,男性多发,常伴JAK2基因突变.芦可替尼对该病的治疗效果需进一步明确,CAR-T细胞治疗对复发难治性CRLF2基因重排的Ph-like ALL安全有效,allo-HSCT是深度缓解疾病、预防复发及治愈的有效手段.
关键词：白血病费城染色体样急性淋巴细胞白血病CRLF2基因重排芦可替尼嵌合抗原受体T细胞治疗异基因造血干细胞移植
分类号：R733.7(造血器及淋巴系肿瘤)
资助基金：江苏省社会发展面上项目(BE2018652)重庆市涪陵区科技计划项目(FLKJ)重庆市涪陵区科技计划项目(2021ABB1025)
论文发表日期：2022-07-15
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 50-53 )