中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征(附12例分析)
乌肖林1
李慧1
王朝夫2
程平3
张本炎2
1.山东大学第二医院病理科,济南 2500002.上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科3.安徽中医药大学第一附属医院病理科
摘要：目的 总结中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征.方法 对12例中枢神经系统SFT患者的临床病理资料作回顾性分析.结果 12例中枢神经系统SFT患者,男6例、女6例,发病年龄28～78岁,6例肿瘤发生于颅内、4例发生于椎体(2例发生于颈椎、2例发生于胸椎)、2例为颅外转移的SFT(1例转移灶位于胰腺,1例转移灶位于左肝).6例肿瘤位于颅内的患者临床主要症状为头痛头晕;4例肿瘤位于椎体的患者临床主要症状为肢体麻木、无力;转移灶在胰腺的患者临床以腹痛为主要症状,转移灶在肝脏的患者临床以复查发现肝脏占位就诊.12例患者均接受手术切除治疗,留取手术标本进行病理检查,其中WHO1级4例、WHO2级2例、WHO3级6例.SFT镜下表现为无固定的排列方式,大部分肿瘤见"鹿角样"的分支薄壁血管,呈血管外皮瘤样改变,部分肿瘤细胞之间见胶原纤维或水肿,细胞丰富,核呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,根据肿瘤级别不同呈现不同的核分裂像及坏死等组织学特征.免疫组化检测结果显示,12例患者肿瘤细胞均弥漫表达STAT6,10例肿瘤细胞不同程度的表达CD34和Bcl-2,12例肿瘤细胞弥漫性表达或部分性表达CD99,Ki67增殖指数随着肿瘤级别的升高而升高.12例患者术后随访9～273个月,6例首发病例中,5例均无复发和转移,1例失访;4例复发病例中,2例未再复发,1例死亡,1例失访;2例转移病例中,1例再次转移,1例死亡.结论 中枢神经系统的SFT临床罕见,临床表现与发病部位有关,病理特征为血管外皮瘤样改变、不同程度的胶原纤维增生和STAT6弥漫表达.
关键词：间叶源性肿瘤孤立性纤维性肿瘤中枢神经系统信号转导及转录激活蛋白6
分类号：R739.4(神经系肿瘤)
论文发表日期：2023-11-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 68-72 )