儿童BCR/ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病临床分析
陆海燕
郝国平
1.山西省儿童医院,山西太原,0300132.山西省儿童医院,山西太原,030013
摘要：目的:研究儿童BCR/ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病临床特点、遗传学特征、治疗反应及转归.方法:分析2008年8月-2015年4月在山西省儿童医院血液科治疗的16例BCR/ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病息儿的临床特点、遗传学特征、治疗反应及转归,比较其与同期住院的BCR/ABL融合基因阴性急性淋巴细胞白血病患儿,在年龄、性别、初诊时外周血白细胞绝对值、免疫分型、染色体、融合基因、诱导治疗第15天、第33天骨髓状态及转归等方面的异同.结果:BCR/ABL融合基因阳性组16例患者均为初诊患者,男性所占比例与同期住院BCR/ABL阴性组比较,差异无统计学差异;与BCR/ABL融合基因阴性组比较年龄偏大;初诊时外周血白细胞更高.16例患儿免疫分型均为B细胞型,融合基因均为BCR/ABLP190阳性,15例行染色体检查,8例为正常染色体,4例仅有Ph染色体异常,另3例还有次要染色体异常.16例均采用高危化疗方案治疗,泼尼松治疗反应、诱导治疗第15天骨髓常规、第33天骨髓、3个月MRD与BCR/ABL融合基因阴性组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).随访1～79个月,3年无事件生存率为20％,而同期住院BCR/ABL阴性组为82％,差异有统计学意义.结论:儿童BCR/ABL阳性急性淋巴细胞白血病为儿童高危型白血病,化疗疗效差.伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂对于儿童BCR/ABL阳性急性淋巴细胞白血病治疗评价还有待进一步研究.
关键词：BCR/ABL融合基因急性淋巴细胞白血病儿童
分类号：R725(小儿内科学)
资助基金：山西省卫生和计划生育委员会科研课题(201301037)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 323-326 )
英文信息