JAK2抑制剂在原发性骨髓纤维化中的研究进展
王晓慧
师梦颖
申徐良
长治医学院附属和平医院,山西长治 046000
摘要：原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖导致的骨髓增殖性肿瘤(MPN),其特征为贫血、进行性脾肿大、髓外造血、进展为白血病和生存期缩短[1],中位生存时间为3.5～5.5年,预后较差.PMF中约60％的患者有JAK2V617F基因突变,突变诱发JAK-STAT信号通路异常激活,从而导致疾病的发生,据此开发了针对该突变的靶向抑制剂,并逐渐应用于临床.目前研究较多的JAK2抑制剂主要包括芦可替尼(Ruxolitinib)、非德替尼(Fedratinib)、Pacritinib 及 Momelotinib.芦可替尼和非德替尼已被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于中危-2和高危PMF患者的治疗,Pacritinib及Momelotinib还在进一步研究中.本文介绍了JAK2基因及以上四种JAK2抑制剂的研究进展.
机标关键词：原发性骨髓纤维化jak2抑制剂
论文发表日期：2022-05-10
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 371-375 )