抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析
王鹏飞
郭倩
江小鹏
段炜
山西白求恩医院,山西医学科学院,山西太原 030032
摘要：目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征.方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组.回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后.结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P＜0.05).磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现.MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P＜0.05).MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P＜0.05).MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降.结论:抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻.磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征.
关键词：间质性肺疾病抗合成酶抗体综合征抗黑色素瘤分化相关基因5抗体临床特征影像特征
分类号：R447(诊断学)
论文发表日期：2024-04-10
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 283-288 )
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