Madelung's病的诊治及研究进展
任贝贝1
邱涛1
徐森2
郭冰玉1
回蔷1
常鹏1
陶凯1
1.沈阳军区总医院整形外科,辽宁沈阳,1100162.沈阳军区总医院放射科,辽宁沈阳,110016
摘要：多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis,MSL),也称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL),是一种罕见的脂肪代谢异常疾病.本病最早在1846年由BC Brodie首次报道,1888年,OW Madelung报道了33例患者.PE Lanois和R Bensaude在1898年对65例相似症状患者的特征进行了归纳.因此,该病也称为马德隆病(Madelung's disease)或Lanois-Bensaude综合征.典型的MSL患者临床表现为弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(83.3％)、背部(55％)、胸腹部(35％)、上肢(54.1％)、下肢(28％)等部位[1],四肢远端及阴囊部少见,多数主要分布于颈部,外观形似“河马脖”,影响患者美观及头颈部活动,病变严重者可压迫呼吸道及消化道,影响呼吸及吞咽等功能.可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、肝功能障碍、内分泌腺疾病(甲状腺功能减退症等)和神经系统疾病(多发性神经病、认知障碍、进行性肌无力、共济失调、听力下降、记忆功能减退等)2.最近有文献报道该类患者合并克氏综合征、慢性肾功能不全、特异性皮炎等[2-4].自1846年首次报道,到目前为止国内外共报道约400例.该病地中海地区发病率较高,意大利男性的发病率为1/25 000,多发生于30 ～ 60岁的男性,60％ ～ 90％有长期酗酒史,男女发病率比例高达15∶1 ～30∶1.该病的发病机制尚不清楚,可能与长期嗜酒关系密切.笔者检索了国内外相关文献,对该病的发病原因、诊断及治疗进行总结和探讨.
关键词：Madelung’s病多发性对称性脂肪瘤病颈部临床特点发病原因诊断治疗
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 626-628 )
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