泛发性线状汗孔角化症并发多发性鲍恩病一例

黄慧; 张恋; 沈柱; 杨希川; 翟志芳

doi:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160617

摘要：临床资料<br>　　患者，女，38岁。主因全身出现褐色皮损、渐增多33年，增厚伴糜烂、破溃4个月余，于2015年6月7日就诊。患者5岁起面部出现数个角化性褐色圆形或不规则形状、边界清楚丘疹和斑片，皮损逐渐泛发并延及颈部、躯干、双上肢及右下肢，部分融合呈片，大部分呈线状分布。期间曾至多家医院诊断为汗孔角化症，给予阿维A胶囊口服及外用药物（具体药物及剂量不详）治疗。自诉部分皮损可暂时消退，但停药后即复发。皮损继续缓慢增多、增大，无明显不适，未予特殊处理。4个月前躯干、四肢原有部分角化性褐色斑片表面出现增厚、隆起、局部发红、糜烂破溃及结痂，偶伴轻微疼痛、瘙痒。于2015年6月7日我科门诊行背部破溃处皮肤组织病理，提示汗孔角化症、鲍恩病，遂于2015年6月15日入院。患者无其他系统疾病史，家族中无类似疾病患者。全身系统检查无异常。皮肤科情况：面颈部、躯干、双上肢、右下肢可见弥漫性、大小不一角化性褐色丘疹、斑片及斑块，边界清楚，边缘呈离心性线状隆起，相互融合。皮损基本沿Blaschko线分布，躯干、四肢部分褐色斑块表面明显隆起，基底浸润性潮红，表面粗糙、脱屑，部分区域皮损可见浅表糜烂及结痂，无明显渗出（图1）。左下肢未累及。全身浅表淋巴结未扪及增大。实验室及辅助检查：血常规未见明显异常；心电图大致正常。胸部及腹部CT平扫检查均未见明显异常。患者住院期间，胸背部、腰腹部、左前臂、左下肢部分隆起肥厚或破溃、结痂处皮损行手术切除，术后均送组织病理检查。肥厚皮损处组织病理结果示：表皮角化过度伴角栓形成，有鸡眼样板结构，真皮浅层血管周围少量炎细胞浸润（图2a）；破溃及结痂处组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，表面有痂形成，棘层增生肥厚，增生细胞排列紊乱，细胞异型明显，可见核分裂像（图2b）。组织病理诊断：①汗孔角化症；②鲍恩病。结合临床，最后诊断：泛发性线状汗孔角化症并发多发性鲍恩病。患者术后伤口恢复好，切除后原部位皮损无复发。患者在我科首次就诊至术前，因前期服用阿维A胶囊未达到满意疗效而拒绝再次服用，经过医生反复建议，术后患者服用阿维A胶囊20 mg每日1次，治疗近1年，部分皮损消退，但仍有多个部位皮损反复糜烂破溃，由于经济原因无法进一步手术或光动力治疗，现仍在随访。