青霉胺治疗Wilson病致症状加重相关的高危因素分析
危智盛
黄叶青
洪铭范
刁胜朋
刘爱群
余青云
1.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,5100802.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,5100803.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,5100804.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,5100805.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,5100806.广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科, 广州市,510080
摘要：目的:回顾分析青霉胺(PCA)治疗Wilson病(WD)患者的临床疗效,探讨与PCA治疗后症状加重可能相关的高危因素.方法:观察并随访74例接受PCA或同时服用葡萄糖酸锌的WD患者,采用Burke-Fahn-Marsden量表、日常生活活动能力量表、神经症状的严重程度等级评分判断症状是否加重.根据治疗后症状是否加重被分成加重组和未加重组,比较两组患者PCA治疗前临床症状、实验室检查、腹部B超及头颅MRI结果,评估与症状加重相关的高危因素.结果:74例患者随访了6个月,其中18例(24.32%)患者症状加重,11例患者在治疗后1个月内加重,6例在1~3个月内,1例在3个月后.停用了PCA并继续予以锌剂治疗,9例病情在1个月左右渐改善,6例病情稳定,3例仍加重,直到停用PCA 3个月后才渐改善.单变量分析显示,症状加重组流涎、白细胞减少、血小板减少、脾肿大等与未加重组比较差异有统计学意义;而Logistic回归分析结果显示以上参数并非症状加重的影响因素.结论:流涎、白细胞减少、血小板减少、脾肿大等不能作为预测症状加重的危险因素,但存在白细胞减少、血小板减少、脾肿大的患者在接受PCA治疗后出现症状加重的可能性较大.
关键词：Wilson病青霉胺白细胞减少血小板减少脾肿大
资助基金：广东省医学科研基金项目(A2013321)
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 919-922 )