IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展
倪逸飞1
王建平2
刘敏3
1.中国医学科学院北京协和医学院中日友好临床医学院(北京 100029)2.首都医科大学中日友好临床医学院(北京 100029)3.中日友好医院放射诊断科(北京 100029)
摘要：IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种影响全身多个器官的慢性纤维炎性疾病,常见于中老年男性,尽管其确切病因和病理机制尚未完全揭示,但典型的组织病理学特征表现为淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞的浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎以及嗜酸性粒细胞数量增加.许多研究表明超半数IgG4相关疾病患者会出现血清IgG4含量升高,但血清IgG4的上升可出现在其他疾病中且仍有部分患者血清IgG4未见改变,故血清IgG4不作为诊断标准.IgG4-RD具有广泛的器官侵袭性,常见的有淋巴结、唾液腺、肺等器官,临床和影像学表现多种多样,取决于受累部位,但普遍对类固醇反应良好,易复发.在胸部有多种表现形式,涵盖了肺、淋巴结、胸膜、胸壁和纵隔的病变,以及主动脉和冠状动脉的受累情况.IgG4-RD需与肿瘤、炎症和自身免疫病等疾病相鉴别,这使得胸部IgG4-RD的诊断对放射科医生来说是一个挑战.本文回顾了IgG4-RD的病理生理、临床特点和胸部影像学特征,以促进对该疾病胸部受累的诊断和有效评估.
关键词：IgG4相关疾病胸部计算机体层成像
分类号：R593.2(全身性疾病)
资助基金：国家重点研发计划(2021YFC2500703)
论文发表日期：2024-11-10
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 3001-3005 )
英文信息