增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积患者的临床病理特点及预后
鲁瑞
陈叶
王頔
赵丽娟
周美兰
柏明
何丽洁
孙世仁
空军军医大学西京医院肾脏内科(陕西 西安 710032)
摘要：目的 分析增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)患者的临床病理特点、治疗和预后.方法 回顾性分析经肾活检诊断为PGNMID患者的临床资料、肾脏病理、治疗及预后情况.根据肾脏缓解情况,分为缓解组和未缓解组.对比两组之间人口统计学、实验室数据.结果 共纳入28例患者,分为缓解组(n=16)和未缓解组(n=12),男女比例4:3,临床表现为蛋白尿(100%)、血尿(82.1%)、肾功能不全(28.6%)、低补体C3和(或)C4血症(32.1%).1例(3.6%)患者检测到血清单克隆免疫球蛋白,5例(17.9%)患者血清游离轻链比值异常.肾脏组织病理学免疫荧光以IgG3沉积为主的共24例,以IgG3κ型最多见(17例),IgG1共4例.光镜下,有24例(85.7%)表现为MPGN,3例(10.7%)表现为EPGN,1例(3.6%)表现为MGN;电镜下可见电子致密物大多沉积在系膜区、内皮下,少数伴上皮下沉积.随访时间3～56个月,截至末次随访,共有5例患者进入ESRD,其中2例患者因心血管事件死亡,1例行腹膜透析,1例行血液透析,1例行肾脏替代治疗前准备.随访1、2、3年肾脏总缓解率分别为32.1%、57.1%、64.2%.缓解组的年龄(44±17.35)岁,男8例(50%),女8例(50%);未缓解组的年龄(59.83±18.09)岁,男8例(66.7%),女4例(33.3%);未缓解组的年龄、nT-proBNP、肌钙蛋白I、尿素氮均高于缓解组,差异有统计学意义(P＜0.05);肾脏完全缓解的5例患者中,2例治疗方案为BD(硼替佐米联合地塞米松),1例为Dara单抗,其余2例为激素联合免疫抑制剂.结论 PGNMID患者临床常表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全;光镜下主要表现为MPGN,IgG3κ是最常见的亚型.基于硼替佐米的治疗可获得较好的血液学及肾脏缓解率,Dara单抗可能是治疗PGNMID安全且有效的药物,最佳治疗方案有待进一步探索.
关键词：增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积单克隆免疫球蛋白沉积肾小球肾炎硼替佐米达雷妥尤单抗
分类号：R692.3+1(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)
资助基金：国家自然科学基金(82170722)
论文发表日期：2024-12-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：8( 3468-3475 )
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