儿童肝炎相关再生障碍性贫血临床特征分析
权冰洁
刘怡静
李小芹
周方
郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院消化科(河南 郑州 450053)
摘要：目的 探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征.方法 选取212例再生障碍性贫血(AA)患儿为研究对象,根据病因分为HAAA组和非HAAA组,以23例HAAA组为研究组,按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患儿为对照组,分析23例HAAA组的临床特征、治疗方案及病情转归,并与对照组的临床特征、实验室检查结果相比较.结果 HAAA患儿中男11例,女12例,中位年龄为6岁3个月(1岁4个月～12岁).23例患儿发病过程均为急性肝炎起病,经治疗肝功能逐渐好转后外周血象逐渐出现包括血小板在内的两系或三系下降,其中14例(14/23,60.9%)为极重型再生障碍性贫血,7例(7/23,30.4%)为重型再生障碍性贫血,2例(2/23,8.7%)为非重型再生障碍性贫血.肝炎发生至确诊为再生障碍性贫血中位间隔时间为56 d(10～157 d).23例(23/23,100%)患儿均有黄疸,1例(1/23,4.3%)患儿基因检查确诊为X-连锁淋巴增生性疾病2型,5例(5/23,21.7%)患儿行肝穿刺活检示药物性肝炎/化学性肝损伤.HAAA组患儿CD4+细胞比例(1.2±0.3)和CD4+/CD8+比值(-0.2±0.4)与对照组患儿的CD4+细胞比例(1.5±0.1)和CD4+/CD8+比值(0.1±0.2)相比明显下降(P<0.05).3例(3/23,13.0%)患儿进行免疫抑制治疗(IST)好转,18例(18/23,78.3%)接受造血干细胞移植(HSCT),2例(2/23,8.7%)非重型再障仅应用甲泼尼龙琥珀酸钠及复方皂矾丸治疗,随访至2023年12月所有患儿均存活.结论 儿童HAAA病情危重,预后差,多为重型或极重型再生障碍性贫血,多发生在肝炎恢复期,CD4+细胞减少和CD4+/CD8+比值倒置或为HAAA发生预警因子,免疫抑制治疗和造血干细胞移植可有效改善预后.
关键词：贫血再生障碍性肝炎儿童临床特征
分类号：R725(小儿内科学)
资助基金：河南省科技攻关计划项目(232102311124)河南省医学科技攻关重点计划项目(SBGJ202002125)
论文发表日期：2025-01-09
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 84-89 )
英文信息