延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤26例的临床分析
严世罕1
谢熙1
沈玉玲2
林冠1
刘超斌1
1.福建省妇幼保健院 福建医科大学妇儿临床医学院,福建 福州 3500012.福建省老年医院,福建 福州 350001
摘要：目的:探讨延胡索酸水合酶(FH)缺陷型子宫平滑肌瘤的临床病理特点、诊治方法及预后.方法:回顾性分析福建省妇幼保健院2018年11月至2022年2月收治的26例FH缺陷型子宫平滑肌瘤患者的临床资料,进行多个方面的分析.结果:患者平均年龄(38.92±7.42)岁;临床表现为月经改变(30.77％)和经期下腹痛(19.23％);有16例(61.53％)影像学提示子宫肿物变性和(或)血流丰富;术中见肌瘤多发为17例(65.38％)、单发为9例(34.62％);所有患者术后随访平均(14.81±7.91)个月,均存活,其中5例(19.23％)肌瘤复发.不同年龄、家族子宫肌瘤史、Ki-67指数患者的术后复发率比较,差异均具有统计学意义(P<0.05).结论:FH缺陷型子宫平滑肌瘤为遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC)的前哨表现,具有发病年龄轻、肌瘤多发且体积大、影像学示子宫肿物变性及丰富血流、术中冰冻病理示富于细胞等特点,且易复发,且可伴发肾癌,术后加强妇科及泌尿外科随访,有助于改善预后,临床需重点关注存在风险因素如年龄<42岁、有家族子宫肌瘤史、Ki-67指数≥5％的患者.
关键词：延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌病理特征
分类号：R737.33(泌尿生殖器肿瘤)
论文发表日期：2022-12-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 15-18 )
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