DOI: 10.11958/20180826
临床无肌病性皮肌炎合并快速进展间质性肺疾病患者 铁蛋白与疾病活动度二例报告及文献复习
王洁蕊1
崔刘福1
舒荣1
宋海澄1
王强庆2
1.河北省唐山市开滦总医院风湿免疫科 0630002.华北理工大学
摘要：目的 通过分析2例临床无肌病性皮肌炎(CADM)合并快速进展间质性肺疾病(RP-ILD)死亡病例的临床资料,总结诊治经验.方法 对2015年1月—2018年1月2例CADM合并RP-ILD死亡病例的临床表现、实验室及影像学检查、诊断及治疗进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗方案及死亡原因.结果 2例CADM合并RP-ILD死亡病例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体结果均阳性,入院时2例患者的SF水平均有明显升高,但胸部CT仅提示散在炎症.随着患者的呼吸情况逐渐加重,SF水平进行性升高,胸部影像学表现进展,给予激素、他克莫司及环磷酰胺3种药物的联合治疗,2例患者分别于发病66 d、61 d因呼吸衰竭而死亡.结论 高SF水平反映了抗MDA5抗体相关的DM患者ILD的病情恶化.在判断疾病的进展方面,SF水平比胸部CT检查具有更早的诊断价值.
关键词：皮肌炎肺疾病间质性临床无肌病性黑素瘤分化相关基因5铁蛋白
分类号：R593.26(全身性疾病)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 1083-1086 )
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