肌萎缩侧索硬化患者临床特征分析

刘宇飞; 朱炬; 刘娜; 任艳苹; 孙晓慧; 田丽; 张哲成

doi:10.11958/20230447

摘要：目的分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特点和流行病学现状.方法收集ALS患者110例,男62例,女48例,中位起病年龄60岁.对其基本信息、起病部位、诊断过程、修订版ALS功能评分(ALSFRS-R)、疾病进展速率(ΔFS)、电生理及肺功能检查进行综合分析.每3～6个月通过门诊或电话随访,记录其病情变化、无创正压通气(NIPPV)、胃管、经皮胃造瘘术(PEG)的应用及利鲁唑治疗情况.结果 110例患者中肢体起病者占81.8%(90例).诊断延迟时间为12(7,20)个月,误诊间期为11(7,17)个月,误诊率为81.3%(74例),误诊较多的为颈椎病及腰椎病.ALSFRS-R评分为39(36,45)分,ΔFS为0.6(0.3,1.0)分/月.球部起病者的确诊及拟诊比例高于肢体起病者(90%vs.83%,χ2=2.098,P＜0.05).与快速进展者相比,中速及慢速进展者的起病年龄较轻.与慢速进展者相比,快速及中速进展者的诊断延迟时间较短(P＜0.01).81.8%(90例)的患者肌电图提示的下运动神经元损害节段大于等于临床受累节段.首次行肺功能检查提示50%(45例)的患者存在限制性通气功能障碍,用力肺活量(FVC)＜70%者占17.8%(16例).出院后利鲁唑治疗率为85.6%,NIPPV及PEG的应用率偏低.随访过程中死亡50例(45.5%),中位生存时间44.0个月;起病年龄≥60岁者的中位生存时间短于60岁以下者(36个月vs.50个月,P＜0.05),快速进展者的生存时间短于中速及慢速进展者(27个月vs.32个月vs.65个月,P＜0.01).结论对ALS的临床特征进行充分及正确的认识有助于为患者制定合理的诊疗方案,改善预后.