结蛋白相关心肌病转基因小鼠桥粒相关蛋白表达和分布的变化
黄为1
马文珠2
汪学军3
1.南京医科大学第二附属医院心脏科,江苏省南京市,210011;美国南达卡他州大学心血管研究所,南达卡他州苏堡市,SD571052.南京医科大学第一附属医院心脏科,江苏省南京市,2100293.美国南达卡他州大学心血管研究所,南达卡他州苏堡市,SD57105
摘要：目的通过观察结蛋白相关心肌病( desmin-related cardiomyopathy, DRC)转基因小鼠桥粒相关蛋白表达和分布的变化,以探讨其发病机制.方法应用 Western印迹和免疫标记共聚焦显微镜观察桥粒斑蛋白( desmoplakin, DP)和 plakoglobin( PG)在 1个月小鼠心室肌组织中的表达和分布.结果突变型结蛋白转基因小鼠 (D7-des) 较野生型结蛋白转基因小鼠( WT-des )和非转基因小鼠( NTG) DP总蛋白和细胞骨架蛋白部分( TIF)明显升高,免疫标记心肌组织 DP分布在细胞的两端、侧面和胞质,且密度显著增加,而 WT-des与 NTG比较无明显变化; 3组动物之间, PG没有变化;免疫标记显示 D7-des结蛋白排列紊乱,失去正常的结构.结论该研究首次发现突变结蛋白破坏了结蛋白和桥粒结构的完整性,影响了心肌细胞机械耦联,可能与 DRC舒缩功能异常和心力衰竭的发生有关.
关键词：结蛋白心肌病桥粒桥粒斑蛋白
分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)
论文发表日期：2003-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 2152-2154 )
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