肌阵挛性小脑协调不能:13例报告及6例文献复习
詹淑琴
王玉平
贾建平
李存江
李宁
1.首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,1000532.首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,1000533.首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,1000534.首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,1000535.首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,100053
摘要：目的:通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即Ramsay Hunt综合征)进行探讨,以提高临床医师对其的认识.方法:对19例Ramsay Hunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究.结果:19例患者中男13例,女6例,年龄13～40岁,初发病年龄7～29岁,多数为散发病例,4例有家族史,家族中男女均有发病,呈常染色体隐性遗传.脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波,多棘慢综合波,以额后、中央、顶为主,影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩,病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体,1例肌肉活检有线粒体异常.结论:Ramsay Hunt综合征是一组临床症状综合征,可以是原发性,也可为继发性,小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础.
关键词：肌阵挛性小脑性协同失调病例报告
分类号：R74(神经病学与精神病学)
论文发表日期：2005-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 26-27 )
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