多巴反应性肌张力失常
孙斌1
蒲传强2
吴卫平2
戚晓昆3
于生元2
冯大刚3
朱克2
1.广东三九脑科医院神经内科2.100853,北京,中国人民解放军总医院神经内科3.中国人民解放军海军总医院神经内科
摘要：目的提高对多巴反应性肌张力失常的认识与重视.方法描述近3年诊治的7例多巴反应性肌张力失常患者的临床表现、辅助检查与治疗结果并进行文献复习.结果7例患者均无家族史,发病年龄为6～29岁,平均(13.43±7.93)岁;其中4例患者诊断前的平均病程为1.5年,余3例患者病程较长,分别为47、25和16年.7例患者均为缓慢起病,表现为四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤、足趾屈曲及足内翻,临床症状晨轻暮重.体格检查发现,四肢肌张力呈强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃甚至亢进,4例病理征阳性.血清学、脑脊液、头部CT、MR以及神经电生理等各项辅助检查均于正常范围之内.小剂量多巴制剂对所有患者均有明显疗效,平均服用剂量为105.17mg/d,应用最长者达14年,且无须增加剂量.结论多巴反应性肌张力失常为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床表现典型者诊断不难.小剂量多巴制剂有显著且持久的疗效;早期应用安坦、金刚烷胺等药物治疗也有效.应注意与帕金森病鉴别.
关键词：张力障碍左旋多巴遗传性疾病
分类号：R74(神经病学与精神病学)
论文发表日期：2003-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 69-72 )
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