Ⅱ型神经纤维瘤病随访50年一例报告
孙健
杨学军
李罡
纪延伟
王敬纯
1.300052,天津医科大学总医院神经外科2.300052,天津医科大学总医院神经外科3.300052,天津医科大学总医院神经外科4.300052,天津医科大学总医院神经外科5.300052,天津医科大学总医院神经外科
摘要：目的 提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识.方法 结合文献,复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料,总结其疾病的临床演变过程和治疗经过.结果 女性患者,53岁,无家族遗传史.临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤,符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断.34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗;42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤,行γ-刀立体定向放射治疗.影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发.同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤,以及周围神经的神经纤维瘤,神经系统受累广泛.近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗.病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等.现患者能够生活完全自理,右侧面部感觉减退,右侧耳聋,右侧周围性面神经麻痹,左侧肢体肌力4级.结论 Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病,预后差,早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要.
关键词：神经纤维瘤病2型神经外科手术(学)放射外科手术随访研究
分类号：R73(肿瘤学)
论文发表日期：2007-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 369-373 )
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