肌原纤维肌病
栾兴华1
袁云2
1.上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科,2000252.北京大学第一医院神经内科,100034
摘要: 在遗传性骨骼肌疾病中有一些以包涵体或蛋白质沉积为病理学特征的疾病被逐渐认识,由于共同的组织病理学特点即出现结蛋白(DES)的沉积而被命名为"结蛋白病"或"结蛋白相关肌病(DRM)".随后的研究结果发现,这些沉积物中还存在其他蛋白质的聚集,例如肌球蛋白、肌动蛋白、伴肌动蛋白、原肌球蛋白、肌动蛋白连接素、肌肌联蛋白(MYOT)、αB-晶体蛋白(CRYAB)、Z线选择性剪接PDZ蛋白(ZASP)和细丝蛋白C(FLNC),因此,这些疾病有时又被称为"蛋白聚集性肌病"[1].
关键词:神经肌肉疾病肌原纤维综述文献
论文发表日期:2010-01-01
在线出版日期:2025-08-15(本平台首次上网日期,不代表文献的发表时间)
页数:5( 578-582 )
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