不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习
钱海蓉1
孟宇宏2
王巍3
卢德宏4
朴月善4
戚晓昆1
1.海军总医院神经内科, 北京,1000482.海军总医院病理科, 北京,1000483.海军总医院干部保健科, 北京,1000484.首都医科大学宣武医院病理科
摘要：目的 结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识.方法 回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习.结果 女性患者,35岁.首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作.病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲有(哑)唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成.腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高.脑电图提示右侧前额颞区慢波.MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球.病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质.排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病.结论 中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高.早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后.
关键词：Whipple病中枢神经系统疾病诊断鉴别
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：8( 560-567 )
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