原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习
陈静炯
许丹
赵玉武
1.200233,上海交通大学附属第六人民医院神经内科2.200233,上海交通大学附属第六人民医院神经内科3.200233,上海交通大学附属第六人民医院神经内科
摘要：目的 探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后.方法 回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点.结果 临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性.头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓柬走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干；脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例).急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主.结论 原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切.对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良.建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发.
关键词：干燥综合征视神经脊髓炎水孔蛋白质类磁共振成像
论文发表日期：2013-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 441-446 )
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