155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析
邴琪
胡静
赵哲
沈宏锐
李娜
1.河北医科大学第三医院神经肌肉病科河北省骨科生物力学重点实验室,石家庄,0500512.河北医科大学第三医院神经肌肉病科河北省骨科生物力学重点实验室,石家庄,0500513.河北医科大学第三医院神经肌肉病科河北省骨科生物力学重点实验室,石家庄,0500514.河北医科大学第三医院神经肌肉病科河北省骨科生物力学重点实验室,石家庄,0500515.河北医科大学第三医院神经肌肉病科河北省骨科生物力学重点实验室,石家庄,050051
摘要：目的 探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则.方法 回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5～10 mg/d静脉滴注10～ 15 d和醋酸泼尼松0.50 ～ 0.75 mg/(kg·d)口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴(99mTc-MIBI)门控心肌灌注显像(GMPI)所示的心肌核素显像.结果 (1)随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善(蹲起:Z=207.000,P=0.034;上楼梯:Z=237.000,P=0.008).(2)首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降(均P＜ 0.05).随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降(P=0.000);于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高(P=0.000),但仍低于治疗前(P=0.008).(3)77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部(55例)、下壁(45例)、前壁(30例)显著.结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗.
关键词：肌营养不良杜氏运动障碍肌酸激酶糖皮质激素类
资助基金：This study was supported by Medical Scientific Research Key Project of Hebei Province (No.20130526). 河北省医学科学研究重点课题计划项目(20130526)
论文发表日期：2015-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 380-386 )
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