椎管内非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
姚小红1
阎晓初1
肖华亮2
卞修武1
1.第三军医大学西南医院病理研究所,重庆,4000382.第三军医大学大坪医院病理科,重庆,400042
摘要：目的 总结发生于脊髓的非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤的临床病理学特征.方法与结果 男性患儿,12岁,临床表现为双下肢疼痛,进行性持续性加重,并逐渐进展为不能站立、瘫痪、不能自行翻身.脊椎MRI显示腰骶部椎管内异常信号,增强后病灶呈不均匀强化.手术显微镜下全切除肿瘤.组织学形态观察,肿瘤呈侵袭性生长,肿瘤细胞呈弥漫片状分布,可见陈旧性出血;部分区域可见细胞体积较小、异型性明显、胞核深染的未分化细胞;部分肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特点,胞质红染,胞核偏向一侧、呈空泡状,核仁明显,胞质内可见嗜酸性球形包涵体;并可见间质黏液变性.免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质部分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白,不表达突触素、嗜铬素A、S-100蛋白和少突胶质细胞转录因子2,整合酶相互作用分子1(INI1)表达缺失;Ki-67抗原标记指数为15％～20％,最终病理诊断为非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤.术后辅助药物化疗和放射治疗,双下肢症状明显好转.共住院23 d(至首次药物化疗结束),出院后随访8个月,未见肿瘤复发.结论 发生于脊髓的非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床罕见,临床和影像学表现无特异性,明确诊断仍依赖于组织形态学特征和免疫组织化学表型,特别是INI1表达缺失为明确诊断的特征性标记.
关键词：畸胎瘤横纹肌瘤免疫组织化学病理学
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 338-343 )
英文信息