小脑发育不良性节细胞瘤
丛玉玮
吴鹤
董祥慧
戚基萍
1.150001,哈尔滨医科大学附属第一医院病理科2.150001,哈尔滨医科大学附属第一医院病理科3.150001,哈尔滨医科大学附属第一医院病理科4.150001,哈尔滨医科大学附属第一医院病理科
摘要：研究背景 小脑发育不良性节细胞瘤是小脑良性肿瘤,临床表现不典型,相对罕见.本文报告1例小脑发育不良性节细胞瘤患者,通过复习相关文献,探讨其临床病理学特征,以期提高诊断与鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,34岁,头部MRI显示右侧小脑半球类圆形占位性病变.手术全切除病变,术中可见病变表面脑回增宽,呈黄白色,似脑组织样,质地略软,血供丰富,无包膜,与周围脑组织无粘连.组织学形态,颗粒细胞层和浦肯野细胞层被平行排列的异常有髓纤维和结构紊乱的异常神经元取代,伴血管畸形.免疫组织化学染色,异常神经元胞质表达神经元核抗原、突触素、S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶,胶质纤维背景表达胶质纤维酸性蛋白,神经纤维表达神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数＜1％.最终病理诊断为小脑发育不良性节细胞瘤.术后仍呈深昏迷,共住院24 d,出院后失访.结论 小脑发育不良性节细胞瘤临床相对罕见,组织学形态呈良性,影像学表现具有一定特异性,早期诊断并手术治疗十分必要,应注意与节细胞瘤、节细胞胶质瘤和低级别星形细胞瘤相鉴别.小脑发育不良性节细胞瘤患者及其家属应进行系统检查,关注有无其他器官或系统疾病或肿瘤.
关键词：错构瘤综合征多发性小脑免疫组织化学病理学
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 276-281 )
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