发作性运动诱发性运动障碍临床表型分析
田沃土
黄啸君
沈隽逸
徐洋奇
陈生弟
曹立
摘要：研究背景 发作性运动诱发性运动障碍是一组由突然动作诱发的非随意性运动障碍性疾病,表现为反复发作的短暂性肌张力障碍或舞蹈样动作,具有高度临床和遗传异质性.本研究旨在总结中国发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点.方法 采集195例原发性发作性运动诱发性运动障碍患者临床资料,采用自行设计的发作性运动诱发性运动障碍登记表记录并整理,分析和总结发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点,并比较家族性与散发性患者临床表型差异.结果 195例发作性运动诱发性运动障碍患者男女比例为4.42∶1,平均发病年龄为(12.32±3.49)岁,单纯型162例(83.08％)、复杂型33例(16.92％),16例(8.21％)合并特发性震颤,144例(73.85％)发作前有先兆,发作形式包括肌张力障碍(134例,68.72％)、舞蹈样动作(8例,4.10％)和二者混合形式(53例,27.18％),134例(68.72％)发作时面部受累,115例(58.97％)发作频率＜10次/d、54例(27.69％)10 ～ 20次/d、26例(13.33％》 ＞20～30次/d,117例(60％)发作持续时间＜10s、58例(29.74％)＞ 10～ 30 s、20例(10.26％)＞ 30～ 60 s,散发性131例(67.18％)、家族性64例(32.82％),78例(40％)未服用药物,117例(60％)服用抗癫痫药物患者中106例症状完全控制、8例偶有发作、3例未见明显缓解.其中,家族性组发病年龄低于(￡=2.376,P=0.019)、发作持续时间短于(X2=7.731,P=0.021)散发性组.结论 通过大样本临床数据分析和总结中国发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点,以期为临床诊断与治疗提供帮助.
关键词：运动障碍表型
论文发表日期：2017-01-01
页数：6( 507-512 )
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