重型糖原贮积病Ⅱ型呼吸机撤机困难的对策
徐玲玲1
梁玉坚1
李素萍1
黄雪琼1
张丽丹1
裴瑜馨1
黄慧敏1
张成2
唐雯1
樊重1
1.中山大学附属第一医院小儿重症监护病房,广州,5100802.中山大学附属第一医院神经科,广州,510080
摘要：目的 探讨糖原贮积病Ⅱ型患儿撤机困难对策.方法 2015年10月至2017年9月共治疗6例撤机困难的糖原贮积病Ⅱ型患儿(儿童型3例、婴儿型3例),综合治疗措施包括抗生素治疗呼吸机相关肺炎、鼓励自主咳痰、自主呼吸锻炼、增加营养、心理支持等,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗[20 mg/(kg·次)、1次/2周]并序贯呼吸机撤机(有创呼吸机过渡至无创呼吸机再撤机).结果 6例患几经重组人α-葡糖苷酶替代治疗和序贯呼吸机撤机综合治疗后,呼吸功能和四肢肌力均得到改善,3例成功撤机、1例撤机失败、2例死亡.结论 糖原贮积病Ⅱ型患儿经预防呼吸机相关肺炎、自主呼吸锻炼、增加营养,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗等综合治疗后,可使呼吸功能和四肢肌力改善,然后尝试程序化撤机可提高撤机困难患儿的撤机成功率.
关键词：糖原贮积病Ⅱ型呼吸功能不全通气机撤除法酶替代疗法
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 393-398 )
英文信息