抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究
陈海
卢岩
邸丽
朱文佳
文欣玫
笪宇威
100053北京,首都医科大学宣武医院神经内科
摘要：目的 总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应.方法 与结果 纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10～61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155-IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和"洋葱球"样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效.结论 抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能.
关键词：多发性神经根性神经病慢性感染性脱髓鞘性郎飞结抗体
资助基金：国家重点研发计划(2017YFC0907700)国家自然科学基金(82001352)北京市属医院科研培育计划项目(PX2017023)
论文发表日期：2022-04-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：9( 291-299 )
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