抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎症状性发作临床与脑电图特征
李承玉1
王圣松2
陈超1
史伟雄1
王群3
邵晓秋1
1.100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科;100070 首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床医学研究中心2.100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科3.100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科;100070 首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床医学研究中心;100069 北京脑重大疾病研究院
摘要：目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎(以下简称抗LGI1抗体相关脑炎)症状性发作患者的临床表现、脑电图及影像学特征.方法 与结果 回顾分析41例2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属北京天坛医院明确诊断为抗LGI1抗体相关脑炎且有症状性发作患者的临床资料.(1)临床特征:脑炎初期即出现症状性发作,表现形式为癫痫发作[34.15％(14/41)]、面-臂肌张力障碍发作[FBDS,17.07％(7/41)]或二者兼有[48.78％(20/41)].(2)影像学特征:绝大多数患者表现为典型的单侧或双侧颞叶内侧结构包括杏仁核和海马、海马旁回T2WI和FLAIR成像高信号[87.80％(36/41)]和(或)杏仁核肿胀[65.85％(27/41)].(3)脑电图特征:发作间期可见脑电背景变慢[53.66％(22/41)],包括弥漫性、广泛性慢波活动背景[50％(11/22)],其痫样放电呈单侧(8/14例)或双侧(6/14例),亦可呈双侧多灶性,部分患者尚可出现周期性痫样放电[12.20％(5/41)].视频脑电图记录到症状性发作[78.05％(32/41)],FBDS约为59.38％(19/32),其中3例呈面-臂肌张力障碍发作叠加(FBDS+);癫痫发作和亚临床发作分别占46.88％(15/32)和12.50％(4/32).(4)药物治疗:所有患者均于抗癫痫发作药物治疗基础上接受免疫治疗,包括糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白[IVIg,78.05％(32/41)]、单纯糖皮质激素[12.20％(5/41)]或IVIg治疗[9.76％(4/41)];少数患者同时辅以免疫抑制剂吗替麦考酚酯[14.63％(6/41)].(5)预后:共37例完成随访,平均随访(21.36±11.53)个月,完全无发作率达86.49％(32/37),停用抗癫痫发作药物比例约为56.76％(21/37).结论 抗LGI1抗体相关脑炎症状性发作以颞叶或围外侧裂发作为特点,FBDS为其最具特征性的临床表现,所有患者均应尽早启动免疫治疗以提高预后良好率.
关键词：脑炎自身免疫性疾病癫痫脑电描记术免疫疗法
资助基金：国家重点研发计划(2022YFC2503800)北京市自然科学基金资助项目(Z200024)首都卫生发展科研专项项目(2020-1-2013)
论文发表日期：2023-03-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：9( 214-222 )
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