Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征分析
刘智强1
陈金桃1
唐文龙1
翁超群1
张金锋1
林志雄2
1.350001 福州,福建三博福能脑科医院神经外科2.350001 福州,福建三博福能脑科医院神经外科;100093 北京,首都医科大学三博脑科医院神经外科
摘要：目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征.方法 与结果选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿(包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例),主要表现为小脑蚓部缺损,小脑幕、窦汇区上移,第四脑室显著扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(1例);或小脑蚓部发育不良,小脑半球受压,第四脑室扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(5例).分别行右侧侧脑室-腹腔分流术(2例)或后颅窝囊肿-腹腔分流术(4例),手术顺利,无手术相关并发症.随访2.31～7.00年,术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻,3例预后良好,大脑半球和小脑发育良好,言语功能、运动功能、智力正常;3例预后一般,遗留轻度小脑平衡障碍(1例)或孤独症、幽闭恐惧症(1例),合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍(1例).结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后,大脑结构可获得良好发育,其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育,而Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部缺损时是否发育需更多病例观察.
关键词：丹迪-沃克综合征脑室腹膜分流术磁共振成像儿童
论文发表日期：2023-05-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 433-438 )
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