伴抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎临床及病理学特征分析
张歆雨
赵亚雯
张巍
王朝霞
袁云
100034 北京大学第一医院神经内科
摘要：目的 总结抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者临床表现及骨骼肌组织病理学特征.方法 与结果 回顾分析2010年1月至2023年3月北京大学第一医院明确诊断的70例硬化性肌炎患者临床资料,中位发病年龄36.00(20.75,51.25)岁,77.14％(54/70)以肌无力首发,且以四肢近端肌无力为主[74.29％(52/70)],多呈轻至中度[77.14％(54/70)];52.86％(37/70)病程中伴疲劳感、皮肤受累等全身症状;血清肌酸激酶中位值为2775.00(995.50,4995.75)U/L,32.86％(23/70)抗Ku抗体阳性、65.71％(46/70)抗PM-Scl抗体阳性、1.43％(1/70)二者皆阳性,27.14％(19/70)同时合并其他肌炎抗体阳性.组织病理改变以炎症性[41.43％(29/70)]或坏死性[24.29％(17/70)]肌病样改变为主,呈肌纤维萎缩[91.43％(64/70)]、坏死[68.57％(48/70)]和再生[85.71％(60/70)].抗 Ku 抗体阳性与抗 PM-Scl抗体阳性患者症状与体征以及骨骼肌组织病理学特征比较,抗Ku抗体阳性患者女性(x2=4.381,P=0.036)和补体C5b9沉积(x2=4.725,P=0.030)比例高于抗PM-Scl抗体阳性患者.结论 伴抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者多于中青年期发病,表现为四肢近端轻至中度肌无力,骨骼肌炎症性或坏死性肌病样损害为特征性病理改变;与抗PM-Scl抗体阳性患者相比,抗Ku抗体阳性硬化性肌炎患者以女性居多且骨骼肌补体沉积更为明显.
关键词：肌炎硬皮病系统性抗体肌无力病理学免疫组织化学
论文发表日期：2023-09-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：9( 789-797 )
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