Parry-Romberg综合征两例并文献复习
沙宇惠1
毛晨晖1
李胜德1
周立新2
倪俊2
1.100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经科2.100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经科;100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室
摘要：目的 Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考.方法 与结果 共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊.头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2).例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件.结论 微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案.
关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学
论文发表日期：2023-11-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：8( 1010-1017 )
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